―令和の時代，「特発性肺線維症」は病診連携で診療所医師も診る疾患になる―

　特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis : IPF）は，特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias : IIPs）の約半数と最も頻度が高く，慢性進行性の線維化と既存構造の改変を呈し，不可逆的な蜂巣肺形成を来す原因の特定できない疾患である．特発性肺線維症の初診時からの5年生存率は40%未満で，平均生存期間も約3年程度と予後不良な疾患であるが，有効な治療薬がなく，診療所の一般開業医（GP）にとっては基幹病院で診る疾患という印象があり，長らく病診連携で受け入れてもらいがたい疾患の一つであった．
　経験的に使用されてきたステロイドや免疫抑制薬は，肺線維症は炎症後の線維化であり，先行する炎症を制御すればよいという「慢性肝炎から肝硬変への進展」をモデルとした治療戦略であったが，抗炎症薬治療は予後を改善しないことが明らかとなった．
　そのような中，2008年に世界初の特発性肺線維症治療薬としてピルフェニドンが上市され，2015年にはニンテダニブも上市された．現在も次々に有望な新薬の治験が進んでおり，すべての呼吸器内科疾患の中で，新薬開発に関しては，最もホットな領域となっている．
　現在上市されている抗線維化薬は，疾患を治すことを目指す薬剤ではなく，疾患の進行を抑制する薬剤で，disease modifying agentと呼称され，疾患修飾治療薬と訳される．Disease modifying therapy（疾患修飾療法）は従来，神経変性疾患や膠原病領域で使用されてきた概念であるが，「非腫瘍性･非炎症性の緩徐進行性慢性呼吸器疾患」の長期予後を改善するためには，疾患修飾療法の導入が重要と考えられている．
　例えば，「非腫瘍性･非炎症性の緩徐進行性慢性呼吸器疾患」のもう一つの代表である慢性閉塞性肺疾患（COPD）の治療には，現在は対症療法として長時間作用型気管支拡張薬が使用されているが，疾患修飾療法の考え方では，気腫進行抑制薬が導入されるべき薬剤となる．同じく気管支拡張症の疾患修飾療法には，気道破壊進行抑制薬の開発が必要になると考えられる．本特集の中には，特発性肺線維症の「進行抑制の意義」がくり返し出てくるので，患者・家族の指導に活用していただきたい．
　特発性肺線維症の治療パラダイムは大きく変化しており，今後さらに有望な特効薬が次々と上市されてくると期待されている．呼吸器内科領域で「抗線維化薬」という疾患修飾療法をいち早く導入した特発性肺線維症は，病診連携を介して，地域の医院・クリニックなど診療所で診ることができる疾患になっていくと思われる．
　今回の特集では，特発性肺線維症の最新の診療ガイドライン作成に携わっている著名な先生方に著述を賜ることができた．本特集の読者のみなさまには，特発性肺線維症の最新のエビデンスや治療の考え方を知っていただきたいと思う．
　近い将来，特発性肺線維症が診療所のGPが診る時代となっていく中で，基幹病院の薬剤師だけでなく，保険薬局の薬剤師の方々も，正しい疾患の理解と適切な服薬指導ができるようになっていただけることを期待している．

井端 英憲
三重中央医療センター 統括診療部長